28 Фев

СЛУЧАЙ СМЕРТИ ПРИ СИНДРОМЕ ПИКВИКА В СУДЕБНО-МЕДИЦЦИСНКОЙ ПРАКТИКЕ




Номер части:
Оглавление
Содержание
Журнал
Выходные данные


Науки и перечень статей вошедших в журнал:

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией (Синдром Пиквика, МКБ  — Е 66.2) — состояние, при котором люди с крайней степенью ожирения испытывают альвеолярную гиповентиляцию (хроническая прогрессирующая дыхательная недостаточность),  несмотря на отсутствие первичной патологии в лёгких, и сомнамбулию, что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Как правило, возникает в возрасте 40—60 лет, встречается в основном у мужчин. Впервые симптомы этой патологии были описаны известным писателем Charles Dickens в 1837 году романе «Посмертные записки Пиквикского клуба» (Рис. 1). Спустя столетие доктор Burwell C.S. и коллеги описали классические клинические проявления, назвав эту патологию Пиквикским синдромом (синдром Пиквика) [1,2,3].

Рис. 1. Больной с пиквикским синдромом. Дениел Лэмберт (автор и дата написания портрета не известны).

Синдром Пиквика включает в себя три основных признака: ожирение (чаще всего абдоминального типа, когда увеличен живот), сонливость, нарушения дыхания. Лишняя масса тела приводит к повышению внутрибрюшного давления, слабости движений диафрагмы, следом нарушаются газообменные процессы организма, а вслед за ними — реологические показатели крови. Повышенное число эритроцитов (полицитемия) делает кровь густой, не текучей. Сердце вынуждено работать сильнее, что в целом не приводит к улучшению состояния, а нехватка кислорода сказывается на жизнеспособности клеток и, прежде всего — клеток мозга. В   положении  лежа большой живот сильнее  сдавливает диафрагму, та поджимает  легкие, дыхание останавливается. Клетки мозга, привыкшие жить в условиях кислородного голодания, включаются и дают команду на возобновление дыхания лишь тогда, когда кислорода становится совсем мало. Как следствие, весь ночной сон человека состоит из эпизодов кислородной недостаточности, не замечаемого им частого пробуждения, что и приводит к сонливости днем. Перечисленные выше — это видимые признаки синдрома Пиквика. Для постановки клинического диагноза важными признаками являются дневная гиперкапния — повышенное содержания углекислого газа в крови, гипоксемия — снижение кислорода, повышение артериального давления, полицитемия, а также симптомокомплекс, связанный с повышением давления крови в малом круге кровообращения, получивший название «легочное сердце». Таким образом, для диагностики необходим анамнез жизни, заболевания, клинические и биохимические анализы крови, коагулограмма, допплерэхокардиография, рентгеновские исследования грудной клетки, спирограмма.

В судебно-медицинской практике случаи смерти больных с синдромом Пиквика редки, представляют интерес в связи со сложностью морфологической диагностики при отсутствии полных медицинских данных о здоровье пациента. Приводим случай исследования трупа  с синдромом Пиквика при наличии клинических данных.

Из обстоятельств дела известно, что «женщина 43 лет поступила больницу в тяжелом состоянии, доставлена машиной  скорой помощи с жалобами на слабость, сонливость, задержку мочи, увеличение веса, одышку при  положении полулежа. В условиях стационара больная находилась в течение 7 суток.

Из анамнеза известно, что больная с избыточной массой тела, 6 месяцев назад стала отмечать увеличение живота, задержку мочи, увеличение массы тела. На момент поступления положение вынужденное, ортопноэ, цианоз щек, губ, пальцев, анасарка, дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах, ЧДД 24 в мин, SpO2 80%, тоны  сердца глухие,  мерцательной аритмии нет, ЧСС 120 в минуту, дефицит пульса, АД 110/60 мм. рт. ст. Язык с налетом, суховатый. Живот увеличен за счет  отечности передней брюшной стенки, олигоанурия… В период пребывания в стационаре состояние  оставалось тяжелым, субъективно жалобы на редкий  кашель, одышку  при минимальной нагрузке, увеличенные размеры живота, отеки, сонливость, сухость во рту, невозможность принятия вертикального положения. Постепенно состояние ухудшалось, диагностировалось ослабление дыхания, шум трения плевры с двух сторон (Sat O2=88%),  ЧД  22 в минуту, ЧСС 100 в минуту, ритм правильный, АД 115/70 мм. рт. ст; наличие асцита, анасарки, периферических отеков… В палате констатирована биологическая  смерть… Труп направлен на судебно-медицинское исследовании с диагнозом:      Основной: Ожирение  4 ст., прогрессирование. Синдром Пиквика. Метаболический синдром.  Осложнения.  Рецидивирующая ТЭЛА, синдром дилятированного  сердца, анасарка, асцит, двустронний гидроторакс,  застойная нижнедолевая пневмония. Отек легких. Отек головного мозга. Гидроперикард, кардиогенный фиброз печени, ЛСН 3 ст., декомпенсация. Синдром ночного апноэ. Жировой гепатоз. Фон.: Сахарный диабет 2 типа. Варикозная болезнь. Тромбоз глубоких вен голени. Артериальная гипертензия. Сопутствующие: ХОБЛ 2ст…»

При судебно-медицинском исследовании выявлено: «правильное телосложение, конституция по гиперстеническому типу, резко повышенное питание, длина 168 см. Лицо, шея и верхняя половина туловища, кисти  —  синюшного цвета. В эпигастральной области кожную складку с подкожно-жировой клетчаткой сформировать пальцами невозможно из–за большого слоя подкожного жира; на коже передней брюшной стенки в гипогастральной области  полосы  темно-розового и серо-желтого цвета, расположенные  в горизонтальном и радиальном направлении относительно пупочного кольца, с несколько гофрированной поверхностью, мягкие на ощупь, с четкими границами, кожа в окружности не изменена (стрии).  Окружность  правой голени: в нижней трети 27 см, в средней трети —  44 см, в верхней трети —  50 см. Окружность  левой голени: в нижней трети 28 см, в средней трети —  46 см, в верхней трети —  50 см.  Окружность левого бедра: в нижней трети  —  53 см, в средней трети  —  69 см, в верхней трети-  79 см.  Окружность правого  бедра: в нижней трети  —  57 см, в средней трети  —  70 см, в верхней трети-  87 см.     Окружность правого предплечья в средней трети  21 см, окружность левого предплечья в средней трети  31 см, окружность правого плеча в средней трети  43 см, окружность левого плеча в средней трети 49 см.  Окружность живота  на уровня пупочного  кольца  170 см. …Глазные яблоки мягкие, слабовыраженный экзофтальм. …Шея короткая, значительно выражены кожные складки… При внутреннем исследовании —  мягкая мозговая оболочка набухшая, слегка напряженная, студневидная, полупрозрачная, блестящая, без наложений, под ней в субарахноидальном пространстве большое количество прозрачной желтоватой жидкости, приподнимающая мягкую мозговую оболочку на 0,2-0,3 см над конвекситальными поверхностями больших полушарий. Сосуды мягкой мозговой оболочки резко расширены, полнокровные. Головной мозг массой 1430 г, мягко-эластичной консистенции. Полушария головного мозга симметричные с выраженным рельефом и глубокими бороздами …  Вещество мозга на разрезе влажное,  полнокровное, слегка блестящее с сохраненным симметричным рисунком, границы серого, белого вещества, а также подкорковых ядер хорошо различимы, нож  прилипает к поверхности разреза; кора яркая, с синюшным оттенком, толщиной в височной доле 0,3 см. … Подкожно-жировая клетчатка на разрезе желтая, набухшая, студневидная,  зернистая, толщиной на уровне средней трети тела  грудины 8 см, на уровне передней брюшной стенки в области пупка – 13 см… Внутренние органы расположены правильно. В правой плевральной полости около 1200 мл прозрачной слегка розового цвета жидкости, в левой плевральной полости около 1800 м аналогичной жидкости. Легкие в плевральных полостях смещены вверх, к корням. В брюшной полости около 5 л прозрачной желтоватой жидкости. Диафрагма на ощупь эластичная, целостность не нарушена, мышца бледно-коричневая, волокнистая. Высота стояния купола диафрагмы слева — 6 ребро, справа- 6 ребро… Легкие выполняют плевральные полости на 3/4, передними краями не соприкасаются и не перекрывают поверхность перикарда. Перикард серо-розового цвета, напряжен, в полости  сердечной сорочки около 350 мл прозрачной желтой жидкости. Брюшина гладкая, прозрачная, блестящая, петли кишечника раздуты, прикрыты сальником с сильно развитой жировой тканью. Кровоизлияний в корне брыжейки не обнаружено. Взаиморасположение легочного ствола, аорты, трахеи и пищевода в средостении анатомически правильное… Сердце массой 820 г, размерами 14,5х15х6 см; окружность на уровне основания желудочков 34 см; форму на столе держит слабо, распластывается. Эпикард синевато-красного цвета, блестящий, эпикардиальная клетчатка распределена неравномерно —  большая выраженность отмечается в области верхушки и задней стенки правого желудочка, толщиной до 0,7 см.  Верхушка сердца острая. На интиме коронарных артерий желтоватые бляшки с шероховатой, местами с изъязвленной поверхностью, хрящевой и костной плотности, выступающие в просвет сосудов и нарушающие их проходимость на 40-60 %, распространенные на 50-70% площади артерий. Тип кровоснабжения сердца магистральный. В полостях сердца большое количество  смешанных свертков крови желеобразной консистенции, смешанных с жидкой кровью. Правое ушко напряжено, растянуто кровью. Мышца сердца на разрезе дряблая красно-коричневого цвета с сероватым оттенком, рыхлая, тусклая, мышечная структура различима слабо, неравномерного кровенаполнения. По ходу сосудов и в толще мышцы хаотично располагаются множественные белесоватые плотные переплетающиеся тонкие тяжи. Овальное окно межпредсердной перегородки заращено. Эндокард тусклый, красно-коричневого цвета, сосочковые мышцы дряблые на ощупь, утолщены, углубления между трабекулярными мышцами сглажены, хордальные нити эластичные, тонкие, длинные. Толщина миокарда у основания левого желудочка-  2,6 см, правого желудочка — 1,0 см, межжелудочковой  перегородки — 2,0 см. Створки клапанов белесоватые, полупрозрачные, тонкие, гладкие, блестящие, не сращены. Устья коронарных артерий проходимы, периметр аорты над аортальным клапаном 6,5  см, длина выносящего тракта левого желудочка 12 см.  При раздельном взвешивании: масса левых отделов сердца  — 420 г, правых отделов сердца  —  350 г… Голосовая щель зияет, шириной 0,7 см. Слизистая оболочка гортани, трахеи и бронхов серо-синюшного цвета, набухшая, местами студневидная, блестящая. В просвете трахеи и крупных бронхов прозрачное желтоватое крупнопузырчатое пенистое слизистое содержимое, легко отделяющее от слизистой оболочки, перекрывающее просвет на 2/3. Легочная плевра прозрачная с множественными  точечными кровоизлияниями, расположенные по всем поверхностям, темно-красного цвета, с четкими границами, блестящими, плоскими, не приподнимающими легочную плевру.  Легкие мягковато-эластичные, темно-красные с синюшным оттенком по задней поверхности, на ощупь воздушны, в области верхушек и по краям долей определяются единичные участки «вздутий» легочной ткани  серо-розового цвета. На разрезе паренхима легких интенсивного темно-красного цвета, без уплотнений, с поверхности разреза при сжатии стекает значительное количество темной жидкой пенистой крови и обильное количество прозрачной пенистой жидкости, из просвета мелких бронхов выделяется пенистое слизистое желтоватое содержимое, из просвета пересеченных сосудов жидкая темно-красная кровь. Стенки бронхов мягкие, не утолщены, не  выступают с поверхности разрезов. Масса легких: правого 1100 г, левого – 1260г. Паратрахеальные лимфатические узлы бобовидной формы, на разрезе белесоватые, не спаяны между собой, не увеличены… Желудок цилиндрической формы, в полости около 150 мл темно-красной жидкой крови. На малой кривизне желудка  в средней трети  дефект слизистой оболочки размерами 0,6х0,5 см с мягкими краями, не возвышающимися над поверхностью, дно ниже окружающей слизистой на 0,1 см, покрыто  рыхлыми тромботическими массами красного цвета с блестящей поверхностью, в окружности дефекта множественные пылевидные тусклые кровоизлияния темно-коричневого цвета, аналогичные кровоизлияния на слизистой большой кривизны тела желудка в средней трети. Слизистая оболочка желудка с хорошо выраженной продольной складчатостью, набухшая, зернистая… Поджелудочная железа расположена забрюшинно в виде плотного эластического тяжа, на разрезе мелко-дольчатая, грязно-желтого цвета, эластичной консистенции, умеренного кровенаполнения, без кровоизлияний и очаговых изменений. Желчные пути проходимы. Желчный пузырь грушевидной формы размерами 10,0х6,5х5 см, в нем около 100 мл густой темно-оливкового цвета желчи, стенка толщиной 0,2 см, слизистая оболочка  бархатистая, темно-зеленая, конкременты в просвете отсутствуют. Печень размерами 30х21х15х10 см, массой 1852 г, капсула целая, гладкая, блестящая,  нижний  край слегка закруглен, на разрезе паренхима печени имеет «мускатный» вид, центры долек полнокровные, темно-красного цвета, местами границы не различимы, окружены светло-желтого цвета каемкой…».

При микроскопии внутренних органов  обнаружены «…гипертрофия, атрофия, межфибриллярный отек и очаги волнообразной деформации кардиомиоцитов, периваскулярный кардиосклероз; неравномерное кровенаполнение  и межуточный отек миокарда.  Смешанный тромб  в мелкой ветви легочной артерии.  Внутриальвеолярные кровоизлияния, отек, агрегация  эритроцитов и мегакариоцитоз в сосудах легких, очаги дистелектаза, ателектаза и острой  альвеолярной эмфиземы. Застойное венозное полнокровие   печени. Острое  венозное полнокровие головного мозга, легких, почки, селезенки, поджелудочной железы и надпочечника.  Внутримозговые петехии. Острая язва желудка. Артерио, -артериолосклероз почек, легких, селезенки, головного мозга. Мембранозная нефропатия, интеркапиллярный гломерулосклероз.  Нестенозирующий атеросклероз коронарной артерии сердца.  Аденома щитовидной железы микрофолликулярного строения, тромбофлебит. Очаговая гиперплазия коры надпочечника. Фиброз и липоматоз поджелудочной железы».

Анализ и систематизация имеющихся данных позволила выделить ряд комплексов изменений в системах и органах и сделать вывод  о наличии:

  • ожирения 4 степени в стадии прогрессирования с увеличением массы тела в относительно короткий промежуток времени (анамнез жизни), значительной толщина  жировой клетчатки живота и груди (окружность талии 170 см, толщина ПЖК в области грудины 8 см, на уровне передней брюшной стенки в области пупка – 13 см), наличие большого количества жировой клетчатки во внутренних органах — сальнике, забрюшинном пространстве, подэпикардом;
  • метаболической вторичной кардиомиопатии и симптоматической артериальной гипертензии с преимущественным поражением сердца, о чем свидетельствуют эксцентрическая гипертрофия миокарда — масса сердца 820 г, толщина миокарда левого желудочка 2,6 см, тоногенной и миогенной дилатации полостей сердца (увеличение продольного размера левого желудочка – 12 см), межфибриллярный отек, очаговая волнообразная деформация кардиомиоцитов, периваскулярный кардиосклероз, неравномерное кровенаполнение, межуточный отек миокарда;
  • альвеолярной гиповентиляции  с синдромом ночного апноэ,  эпизодами дневной сонливости (клинически);
  • легочной гипертензии при торакодиафрагмальной формы хронического легочного сердца, хронической сердечно-легочной недостаточности, о чем свидетельствует наличие следующих признаков — гипертрофия и дилятация  правого желудочка  (толщина  миокарда правого желудочка 1 см),  одышка,  акроцианоз, цианоз лица, снижение сатурации (Sat O2 менее 90%), тахикардия (более 110  ударов в минуту), увеличение частоты дыхательных двидений,   приглушение тонов сердца при аускультации, гипоксемия, гиперкапния (клинически), синюшность слизистых оболочек дыхательных путей, внутриальвеолярный отек, пенистая жидкость в просвете трахеи и крупных бронхов,  внутриальвеолярные, субплевральные кровоизлияния, мегакариоцитоз в сосудах легких, очаговый дистелектаз, ателектаз, острая  альвеолярная эмфизема в легких; тотальный отек — анасарка, двусторонний гидроторакс (справа- 1200 мл, слева 1800 мл) со смещением органов средостения,  гидроперикард (350 мл), асцит (5 000 мл), отек головного мозга, мягкой мозговой оболочки с явлениями застойного полнокровия печени;
  • холестаза, связанного с застойным полнокровием печени (гипербилирубинемия, иктеричность склер, незначительная желтушность кожи);
  • метаболических и электролитных нарушений, связанных с ожирением: гипергликемии, гипокалиемия (2,9), дислипидемия, способствующей прогрессированию атеросклеротических изменений в сосудах;
  • острой язвы желудка в исходе заболевания с желудочным кровотечением (150 мл жидкой крови) на фоне полиорганной недостаточности.

Таким образом, по результатам исследования трупа, с учетом представленных клинических данных был сделан вывод о синдроме Пиквика как причине смерти с наличием крайней степени ожирения — 4 степень — в стадии прогрессирования, альвеолярной гиповентиляции, с развитием недостаточности  систем кровообращения, дыхательной, кроветворной и двигательной систем в стадии декомпенсации.

В заключение следует отметить, что в настоящее время диагностика вышеописанного синдрома для врача судебно-медицинского эксперта может представлять значительные трудности в силу отсутствия клинических данных о состоянии больного. При определении причин смерти, осложнений основного заболевания, сопутствующих, роли нозологических единиц в патогенезе важную роль играют данные прижизненных методов инструментально-лабораторной диагностики, которые зачастую следует рассматривать в качестве основных.  Секционное  же исследование  трупа уточняет вывод о причине смерти, морфологические  изменения   органов и систем,  являющиеся следствием  прогрессирования заболевания, дополняют данные о патогенезе и особенностях механизма умирания.

  1. Сайфутдинов Р.Г. Пиквикский синдром / Сайфутдинов  Р.Г. Мухаметшина Г.А., Мухитова Э.И.// Вестник современной клинической медицины. –  Выпуск № 3. том 5. —  С. 63-66.
  2. Burwell C. S., Robin E. D., Whaley R. D., Bicklemann A. G.Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation; a Pickwickian syndrome. (англ.) //  J. Med.. — 1956. — Т. 21. — № 5. — С. 811—818.
  3. Charles Dickens. The posthumous papers of the Pickwick Club. Ch. I-LVII. 1837.
    СЛУЧАЙ СМЕРТИ ПРИ СИНДРОМЕ ПИКВИКА В СУДЕБНО-МЕДИЦЦИСНКОЙ ПРАКТИКЕ
    Written by: Пермякова Надежда Викторовна, Долгова Оксана Борисовна, Соколова Светлана Леонидовна, Кобелев Юрий Георгиевич
    Published by: БАСАРАНОВИЧ ЕКАТЕРИНА
    Date Published: 05/06/2017
    Edition: ЕВРАЗИЙСКИЙ СОЮЗ УЧЕНЫХ_ 28.02.2015_02(11)
    Available in: Ebook